Enfermedad de Von Willebrand

• 1926: medico finlandés , caso índice mujer que fallece de metrorragia.

• Gen en brazo corto cr 12

• Sintetiza: células endoteliales y megacariocitos

• Trastorno hemorrágico hereditario mas frecuente

• Prevalencia : 1%

• Clínico: hemorragias mucocutaneas

• Clasificación

Diagnóstico

• No es fácil

• Categórico :  < 30u/l  Fvw

• 2 resultados  > 2DS en 2 mediciones separadas por 15 días

• Realizar los exámenes: sano y sin fármacos

Tratamiento

• Compresión y hielo

• Espercil : oral, ev, local(encias, nasal, peritoneo)

• Cola de fibrina

• Estrógenos (metrorragias)

• Desmopresina

• FVIII + Fvw

• criopp

Desmopresina

• Análogo sintético de h. antidiuretica

• Acción: libera Fvw endotelial (2-8 veces)

• Máxima respuesta:1-2 hrs

• t/2: 6-8 hrs, intervalo cada 12 – 24 hrs

• Taquifilaxia

• Ev : 0,3 ug/kg en 50 -100 cc SF, infundir 30’

• Nasal : < 50 kg -150ug    > 50 kg – 300 ug

Factor VIII + VW

• FANDHI (Laboratorios Grifols)

  • http://www.vademecum.es/medicamento-fanhdi_prospecto_60601

  • Complejo de factor VIII de coagulación y factor von Willebrand humanos

• WILATE

  • Complejo de factor VIII de coagulación y factor von Willebrand humanos

  • http://prescripcioninteligente.com/ippadosiswh.php?id=4578

• Dosis: generalmente se requiere 20 - 50 U/kg/día cada 8 horas para lograr la hemostasia primaria

• Presentación : 250 - 500 - 1000 Unidades

Surgiflo

Crioppp

• Componentes:

  • VIII

  • XIII

  • Fibrinógeno

  • FVW

• Dosis:

  • 1U /10 kg

• Usarlo significa control de calidad negativo