Complejo protrombinico activado

• FEIBA

• Activa el F V y ahí activa ptb en trombina, y activa fibrinogeno en fibrina

• Activa las plaquetas

• Dosis: 50-100U/kg cada 8 hrs

Paciente que sangra

• Causas de hemorragias mucocutáneas en PUC :

• Severa a leve :

  • Hemofilia

  • Enf.  Glanzman (calidad de plaquetas)

  • Enf von willenbrand

  • Déficit función plaquetaria

  • Causa desconocida (50%)

• Tratamiento :

  • Desmopresina ev

  • Espercil ev

  • FVIII pl (VW) + F IX

  • FVII

  • PFC  (plasma fresco congelado)

  • plaquetas

Cirugía en paciente hemofílico

• Espercil :

  • 50mgr/kg/dia en SF infusion por 7 dias

  • Adulto 3gr en 500cc SF

• Factor VIII :

  • 50U/kg inicio cirugia

  • 1° dia: luego 40U/kg/dosis c/8 hrs

  • 2° dia: 30U/kg/dosis c/8 horas

  • 3 al 7° dia: 30U/kg/dosis c/12 hrs

  • 7 al 14°dia: 20U/kg/dosis c/24hrs

Profilaxis

• Objetivo :

  • Prevenir artropatia

  • Prevenir riesgo de hemorragias con riesgo vital (HIC)

  • Disminuir hospitalizaciones

  • Disminuir ausentismo escolar

  • Disminuir inhibidores

•  Clasificación :

  • Profilaxis 1°  A : después de 1° hemartros ,< 2 años

  • Profilaxis 1° B  : sin hemartros , < 2 años

  • Profilaxis 2° A : despues de 2 o mas hemartros

  • Profilaxis 2° B  : tratamiento irregular intermitente o precirugias.

• Dosis :

  • NEJM 2007

  • J thromb Hemostasia 2011

  • 15 a 25 U por kilo 1 vez a la semana y subir según evolución hasta 3 veces a semana.

  • Casos vida media factor es corta , usar dia por medio.

• Suspender :

  • Fiebre

  • Alejado de vacunas (3 dias)

    • Evitar su uso,ya que cuando sistema inmune esta estimulado, es mas probable que reconozca como extraño al factor que se administra. Aparecen los inhibidores.

 

Embarazo y coagulopatía

• Aumentan Factores de Coagulación :

• VIII ,VW , Fibrinógeno, VII, X, XII, Dímero D

• Disminuyen Factores de Coagulacion:

• PC , XIII, Plaquetas, fibrinolisis

• “Estado protrombótico"

Hemorragia postparto

• Inercia uterina

• Placentas adheridas

• Trauma

• Alt coagulacion:

  • VW

  • DEF. VII , XIII

  • Portadora Hemofilia

Embarazo

• Ideal :  parto vaginal

• Evitar anestesia regional ( si : nivel factor > 50%)

• Chequear nivel de factor semana 28 y 34 semanas

• ?Factor < 60% dar factor en parto y : 

  • PV: 3 días

  • Cesarea: 5 días

Hemorragia postparto

• ESPERCIL:

  • 3 gr/500cc SF en 24 hrs

• DESMOPRESINA:

  • 0,3ug/kg , no en preeclampsia

• FACTOR VIII+VW, IX

• CRIOPP: VIII, XIII, VW, FIFRINOGENO (0,25 gr x 1 U)

  • 1U/10kg

• PFC: VIII,XIII,VW,VII,IX,X,V,FIBRINOGENO(1gr x 1UP)

  • 20ml/kg y luego 5ml/kg c/12 hrs

• FACTOR VII , concentrado PTB

R. Nacido y coágulopatía

• Parto vaginal, si condiciones obstetricas lo permiten.

• Exámenes de sangre de CORDON

• NO inyeccion IM, vit K oral

• NO cirugía (circuncisión)

• Eco cerebral: descartar HIC

• Vacuna subcutánea