Displasia broncopulmonar
Enero 2014
Displasia broncopulmonar (DBP)
¿ Qué es DBP ?
BPD es la enfermedad pulmonar crónica que a menudo sigue a SDR , en recién nacidos de MBPN . Descrita por primera vez por Northway en 1967 , se ha convertido en el mayor enemigo de todos los neonatólogos y el punto focal de tal vez la mayoría de los estudios que cualquier otro síndrome clínico en neonatología. DBP no existía como enfermedad hasta que el recién nacido se convirtió en un paciente. Cuando se intentó salvar recién nacidos críticamente enfermos con enfermedad pulmonar , un cierto porcentaje desarrolló DBP. En la mayoría de los Servicios de Neonatología la tasa de DBP está entre 20 - 30 % en neonatos de menos de 1500 g .
DBP se define como la necesidad de oxígeno a los 28 días de vida ó más recientemente, a las 36 semanas de edad postconcepcional , con cambios radiográficos compatibles con enfermedad pulmonar crónica.
La incidencia de DBP aumenta a medida que disminuye la edad gestacional al nacer , que disminuye el peso al nacer y aumenta la gravedad de la enfermedad pulmonar al nacer.
Además, el test fisiológico para determinar si un niño es capaz de tolerar estar en aire ambiental a las 36 semanas influye el uso del término DBP
Northway WH Jr, Rosan RC, Porter DY. Pulmonary disease following respiratory therapy of hyaline membrane disease. N Engl J Med 1967;276:357–68.
Walsh MC, Wilson-Costello D, Zadell N, et al. Safety, reliability, and validity of a physiologic definition of bronchopulmonary dysplasia. J Perinatol 2003;23:451–6.
¿ Cuáles son las características histopatológicas de la DBP en los pulmones de los niños recién nacidos ?
En una serie de biopsias a pulmón abierto de niños MBPN con edades de 14 días a 7 semanas que recibieron soporte ventilatorio con cambios radiográficos compatibles con enfermedad pulmonar crónica , Coalson y cols. describieron una consistente falta de alveolarización con septos alveolares de ancho variable y cambios mínimos en las vías aéreas. Tambien era evidente fibrosis septal leve a moderada. Estos septos alveolares ampliados eran hipercelulares con crecimiento capilar desordenado. Por lo general, los espacios alveolares estaban cargados con numerosos macrófagos alveolares y neutrófilos. La microscopía electrónica mostró una pobre diferenciación de las células epiteliales alveolares tipo I y II. Estas células epiteliales tenían relativamente abundante citoplasma y extensos depósitos de glucógeno , sin embargo , los cuerpos lamelares eran extremadamente raros ó totalmente ausentes. No hubo progresión de alveolarización con espacios aéreos terminales simplificados agrandados ó fibroplasia sacular mínima y focal. El intersticio del pulmón contenía miofibroblastos y había depósito focal de elastina y fibras de colágeno .
Coalson JJ, Winter VT, Siler KT, et al. Neonatal chronic lung disease in extremely immature baboons. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:1333–46.
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¿ Cómo se desarrolla la DBP ?
La etiología de la DBP no es clara, pero varios factores probablemente contribuyen a su desarrollo (los seis Ps de DBP) :
Prematuridad
Presión positiva ventilación
Prolongada exposición a Oxígeno
Prolongado uso tubos ET
Pulmonar edema (como resultado de conducto arterioso persistente, sobrehidratación ó diuresis retrasada)
Pérdida de aire pulmonar (enfisema intersticial, neumotórax)
Otros factores, como exposición a radicales libres de oxígeno y sepsis, también parecen ser contribuyente en muchos casos.
La sepsis, en particular, se ha convertido recientemente en una pieza cada vez más importante del puzzle DBP.
La clave para esta enfermedad, sin embargo, parece ser la exposición crónica que los RN tienen a ls seis Ps.
En RN de extremo bajo peso al nacer, DBP parece ser causada por una combinación de insuficiencia nutricional y falla de alveolarization, que causan crecimiento somático y pulmonar disminuíodos. Estos factores conducen dependencia a oxígeno y a ventilador de una manera diferente a la etiología original de la DBP.
¿ Los esteroides administered postnatally have an adverse effect on the nervous system?
Estudios en animales y humanos indican que el uso crónico de esteroides puede causar cantidades reducidas de masa de tejido neural. Tasas de handicap neurológicos son más altas en los recién nacidos tratados con dexametasona. El crecimiento somático también puede verse afectado negativamente
Yeh TF, Lin YJ, Lin HC, et al. Outcomes at school age after postnatal dexamethasone therapy for lung disease of prematurity. N Engl J Med 2004;350:1304–13.
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¿ Porqué un niño puede recuperarse de DBP pero un adulto no puede reparar el daño pulmonar visto en enfisema ?
Los niños continúan añadiendo nuevos alvéolos hasta aproximadamente los 8 años de edad. Después de ese tiempo el área de superficie y el volumen pulmonar continúan aumentando con el crecimiento, pero ya no se agregan más nuevos alvéolos.
Aunque se produce cicatrización en los pulmones de pacientes con displasi broncopulmonar, parece que en algunos pacientes hay suficiente tejido sano como para regenerar un nuevo volumen alveolar adecuado.
¿ Qué otros tratamientos además de los esteroides ayudan en el tratamiento de DBP ?
La clave para la recuperación de
la DBP es el crecimiento de los alvéolos y el crecimiento corporal en general. Como
resultado, el soporte nutricional óptimo es fundamental en la DBP, quizás más que
cualquiera otra cosa.
Los siguientes son otros adyuvantes terapéuticos que ayudan :
Manejo óptimo del ventilador
Provisión de PEEP óptima para traqueobroncomalacia
Broncodilatadores
Restricción de líquidos (es difícil en recién nacidos dar muchas calorías y restringir los líquidos al mismo tiempo)
Tratamiento con diuréticos (terapia a corto plazo puede ser útil, pero el uso a largo plazo no ha demostrado mejorar los outcomes)
Suplementación con Cloruro para prevenir alcalosis metabólica si se utilizan diuréticos.
Metilxantinas (cafeína y teofilina disminuyen trabajo respiratorio y apnea)
Sedación y manejo del dolor.
¿ Qué son las pausas DBP ? ¡ Cómo deben ser tratadas ?
Las pausas DBP son episodios agudos de deterioro encontrados durante el curso del tratamiento de un niño con DBP. El neonato generalmente presenta cianosis en aumento, se ve agitado e inconsolable , con un marcado deterioro en el status pulmonar total. El oxígeno y la asistencia ventilatoria a menudo necesitan ser aumentados durante estos episodios. Algunas veces pueden ser muy agudas y severas, causando ocasionalmente muerte súbita. Las pausas DBP frustran incluso a los mejores neonatólogos con respecto a aspectos de manejo. El broncoespasmo es a menudo citado como la causa de este deterioro , pero la experiencia personal sugiere que muchos de estos episodios, especialmente sus formas más agudas, severas, son más comúnmente resultado del colapso de vías aéreas causado por traqueobroncomalacia. El aumento de la PEEP para estabilizar una vía aérea (suponiendo que el niño está intubado ) puede ser beneficioso en tales casos . Si el médico sospecha broncoespasmo, terapia prebroncodilatadora y postbroncodilatadora puede evaluarse con pruebas de función pulmonar . La Fibrobroncoscopía flexible también es valiosa para detectar granulomas ó tráqueobroncomlacia que podrían estar causando obstrucción de las vías aéreas.
¿ Porqué la clorotiazide y espironolactona son preferidas como diuréticos en DBP en vez del Laxur ? ¿ No es la furosemida un diurético más potente ?
La furosemida es un diurético más potente que la clorotiazida y espironolactona. En situaciones crónicas tales como DBP en un recién nacido, sin embargo, es importante ahorrar calcio para prevenir el raquitismo y los diuréticos tiazídicos se piensa son más eficaces en este tópico. La espironolactona ayuda a prevenir la pérdida de potasio y reduce la severidad de la alcalosis metabólica resultante de diuréticos.
Sin embargo, siempre es una buena idea iniciar la administración de suplementos de cloruro de potasio cuando se inician diuréticos como tratamiento de DBP porque muchos de estos niños desarrollan una alcalosis metabólica significativa.
Furosemida también tiene una mayor tendencia a producir nefrocalcinosis cuando se utiliza sobre una base crónica, lo cual es menos probable que ocurra con diuréticos tiazídicos. No hay estudios controlados randomizados que demuestren la eficacia y seguridad de los diuréticos en el tratamiento de DBP.