Hipertensión Pulmonar Neonatal
Agosto 2018
Distrés respiratorio agudo, hipoxia e Hipertensión pulmonar
Eleanor D. Muise Neonatology , Cohen Children’s Medical Center, Northwell Health, New Hyde Park, NY Neoreviews Agosto 2018
Traducción Dr Gerardo Flores Pediatra Neonatólogo Puerto Montt Chile
P
resentación
RN sexo femenino nace a las 39 semanas de gestación de una mujer de 28 años, G3 P2 con buen control de embarazo. En su historia destaca 0-IV Rh (-) (por lo que recibió inmunoglobulina Rho (D) a las 28 semanas), hipotiroidismo (tratado con levotiroxina), síndrome de ovario poliquístico (tratado con metformina) y ansiedad.
La neonato nace por cesárea repetida con ayuda de vacuum. Scores Apgar 9 y 9 a 1 y 5 minutos, respectivamente. En Nursery, Rn con SaO2 40%, que requiere nCPAP 5 cm H2O y FiO2 50%. Se ingresa a Ucin.
Evaluación diagnóstica
En UCIN, se observó aumento del trabajo respiratorio y requirió ventilación obligatoria intermitente nasal con FiO2 del 50%. Radiografía de tórax sugirió el síndrome de dificultad respiratoria versus neumonía. Se obtuvieron muestras Hemocultivo y urocultivo y se inició tratamiento antibiótico empírico para la neumonía clínica en contexto de presunta sepsis.
La cardiologa pediátrica fue consultada debido a la sugerencia clínica de hipertensión pulmonar. Test de hiperoxia, electrocardiografía y ecocardiografía no mostraron evidencia de cardiopatía congénita.
Un hallazgo incidental de trombo del ductus arterioso que se extiende a arteria pulmonar principal y arteria pulmonar izquierda se descubrió en la ecocardiografía (Figuras 1 y 2).
Figura 1.-
La vista paraesternal ecocardiográfica de eje corto muestra una imagen de corte
transversal del corazón. Aquí el trombo protuye desde conducto arterioso
permeable hacia arteria pulmonar principal (MPA) y arteria pulmonar izquierda (LPA).
Figura 2.- Las imágenes ecocardiográficas capturadas a lo largo de la vista supraesternal de la muesca demuestran el arco aórtico. Aquí se ve el trombo del ducto arterioso permeable que sobresale en la aorta descendente.
La interconsulta a Hematología recomendó una evaluación completa de trombofilia incluyendo proteína C, proteína S, antitrombina III, homocisteína y panel de anticuerpos antifosfolípidos, todos los cuales eran normales.
El recuento inicial de plaquetas fue 152.000 / ul y no hubo signos de coagulopatía de consumo. Todos los valores de laboratorio estuvieron dentro de límites normales. A la RN se le administró un bolo (75 U / kg) de heparina no fraccionada y se inició una infusión de heparina en dosis altas (28 U / kg por hora); posteriormente se realizó una transición a heparina de bajo peso molecular después de que la ecografía cerebral no mostró hemorragia intracraneal.
En la primera semana después del nacimiento, la RN fue retirada del soporte respiratorio y se mantuvo estable en aire ambiental. Hemocultivos y urocultivo no mostraron crecimiento después de las 48 horas y completó un ciclo de 7 días de ampicilina y gentamicina para neumonía clínica. También se descubrió que tenía incompatibilidad ABO; sangre materna O negativo y madre recibió inmunoglobulina Rho (D) a las 28 semanas de gestación; grupo de sangre neonatal A-II Positivo con TCD + y la niña fue tratada con fototerapia por 4 días (nivel máximo de bilirrubina 9.6 mg / dl). Los niveles de tiroides, obtenidos al momento del alta debido a hipotiroidismo materno de etiología desconocida, se encontraban dentro de los límites normales para edad.
En el seguimiento ambulatorio, la RN estaba asintomática y sin dificultad respiratoria o dificultad para alimentarse. La ecocardiografía de seguimiento realizada al 1 mes de edad demostró un perfil Doppler normal en arterias pulmonares derecha, izquierda y principal sin evidencia de trombo. La anticoagulación se detuvo a los 2 meses de edad y la ecocardiografía repetida no identificó evidencia de trombo a los 1 y 2 años de edad.
D
iscusión
La trombosis del Ductus arterioso en el período neonatal es un hallazgo raro y se ha asociado históricamente con aneurisma espontáneo del conducto arterioso y con catéteres de acceso arterial. 1 Aunque normalmente es asintomático, la extensión de la trombosis del ducto arterioso a otros vasos o la embolia puede poner en peligro la vida, y puede requerir evaluación quirúrgica rápida para una posible trombectomía y cierre del ductus.
El tratamiento médico sea con anticoagulación o terapia antiplaquetaria también se puede considerar junto con o como alternativa a la corrección quirúrgica. Al nacer, el ductus arterioso tiene un promedio de 15 mm de longitud y 44 mm de diámetro.2 El DAP deriva de la porción embriológica del sexto arco aórtico izquierdo donde se conecta con la arteria pulmonar principal izquierda y está destinado a convertirse en el ligamento arterioso. El cierre fisiológico del ductus se produce entre horas y días después del nacimiento, y es una función de la contracción de la capa muscular de la pared, lo que provoca el abombamiento y el deformación de la íntima, comenzando en el extremo de la arteria pulmonar. La progresión del cierre fisiológico causa el cierre anatómico dentro de varios meses. La trombosis no ocurre como parte normal del cierre del ductus arterioso.
La incidencia de aneurisma del ductus arterioso es baja; 1.5% es detectado en ecocardiografía fetal y 8.3% en ecocardiografía posnatal. 3 La teoría más citada sugiere que el aneurisma se forma por el cierre retrasado del extremo aórtico del ductus. 4 Sin embargo, debido a que algunos se han encontrado ya en el tercer trimestre, el mecanismo de formación para el aneurisma prenatal comparado con el aneurisma del ductus arterioso posterior al parto puede ser diferente. El mecanismo propuesto para la formación de aneurismas in útero identifica flujos más altos a través del ductus, lo que sugiere que el extremo aórtico siempre está abierto debido a presiones más altas. 4
El estrechamiento de forma cónica hacia la inserción de la arteria pulmonar crea una obstrucción relativa del flujo de salida a través de un aneurisma del conducto arterioso, y probablemente predispone a la formación de trombos. Complicaciones serias del aneurisma del ducto arterioso son ruptura, erosión , infección y tromboembolismo. El período neonatal es un estado protrombótico relativo, intensificado por la deshidratación y empeorado de manera aguda en los entornos de sepsis y trauma. La introducción de catéteres umbilicales también se asocia con una predisposición a la formación de coágulos.
La Condición
Los primeros reportes de trombosis del ductus arterioso describieron en gran medida los hallazgos de autopsia del ductus arterioso dilatado y trombo. En 1972, Niwayama y Vadakan reportaron 13 casos históricos y 3 nuevos casos de tromboembolismo debido a anomalías anatómicas (dilatación aneurismática, trombosis parcial sin embolización y vegetaciones micóticas). 2 Knowlson y Marsden reportaron 3 nuevos casos de trombos sistémicos originados en el conducto arterioso diagnosticado en la autopsia. 5 Morisot y cols. reportaron un caso de hipertensión neonatal resultante de una embolia de la arteria renal causada por trombosis del ductus arterioso, que se trató con éxito con terapia trombolítica.6
Trombosis del ductus arterioso con extensión del coágulo en la arteria pulmonar, como en este caso, se ha descrito anteriormente; sin embargo, la anticoagulación falló en evitar la propagación del trombo y el recién nacido requirió trombectomía quirúrgica. 7 Maisel y Brenner publicaron un caso de cierre espontáneo de una trombosis del conducto arterioso en el contexto de un aneurisma ductal diagnosticado prenatalmente. 8
Informes de casos más recientes incluyen tromboembolismo sistémico, que causa infarto cerebral agudo diagnosticado con angiografía por tomografía computarizada, con el hallazgo incidental de aneurisma del ductus arterioso. 3
Tratamiento
El tratamiento del trombo originado
en el ductus arterioso varía con la gravedad del compromiso cardiopulmonar. Observación, anticoagulación sistémica y la trombectomía quirúrgica se han
descrito como modalidades de tratamiento para el trombo del ducto arterioso. El
objetivo del tratamiento es prevenir tanto la propagación del trombo existente
como el desarrollo de una nueva trombosis. También se recomienda la vigilancia
con ecocardiografía seriada. 7 Se puede realizar una evaluación completa de hipercoagulabilidad independientemente del tratamiento para descubrir causas
comunes de un estado trombofílico.
Conclusiones
Este caso describe un trombo del ductus arterioso potencialmente fatal que se presentó dentro de las primeras horas después del nacimiento con hipoxia pronunciada. El hallazgo ecocardiográfico incidental de trombosis del ducto arterioso que se extiende hacia la arteria pulmonar principal y la arteria pulmonar izquierda identificó la posible fuente de hipertensión pulmonar que causa dificultad respiratoria. La trombosis originó una evaluación negativa de la hipercoagulabilidad y condujo a un tratamiento exitoso con anticoagulación sistémica y posterior mejoría clínica.
Lecciones para el Clínico
Un neonato a término que presenta hipoxia en las primeras horas después del nacimiento requiere una evaluación rápida y la consideración de un amplio diagnóstico diferencial, que puede incluir taquipnea transitoria del recién nacido, lesiones cardíacas ductus dependientes , hipoglucemia y sepsis de inicio temprano.
Con la historia y el examen físico simultáneos, es esencial el soporte respiratorio de emergencia para asegurar una ventilación y oxigenación adecuadas.
Se debe considerar el examen ecocardiográfico temprano para evaluar causas cardíacas de hipoxia y la intervención oportuna.
Referenc
iasthrombosis of the ductus arteriosus. Rev Port Cardiol. 2011; 30(5):537–540
Pereira AG, Teixeira A, Martins FM. Spontaneous
Niwayama G, Vadakan VV. Anomalous ductus arteriosus
Singh J, Kobayashi D, Chen MY, Anthony EY,Williams DA. Neonatal
Lund JT, Jensen MB, Hjelms E. Aneurysm of the ductus arteriosus:
Knowlson GT, Marsden HB. Aortic thrombosis in the newborn period. Arch Dis Child. 1978;53(2):164–166
Morisot C, Dubos JP, Kacet N, Gremillet C, Remy-Jardin M, Lequien P. Neonatal hypertension and thrombosis of the ductus arteriosus. Am J Perinatol. 1991;8(2):77–79
Pagotto LT, Tani LY, Raetz E, McGough EC, Minich LL. Echocardiographic diagnosis of thrombus originating from the ductus arteriosus. J Am Soc Echocardiogr. 1999; 12(1):79–81
Maisel P, Brenner J. Spontaneous closure and thrombosis of a ductal aneurysm in a neonate. Cardiol Young. 1999; 9(5):503–505