Estridor neonatal

Noviembre 2017


 

Erica Morgan y cols              Department of Pediatrics, University of Toledo, Toledo, OHio

 

 

Presentación

 

Un neonato varón de 3.74 kg nace en un hospital a través de cesárea debido a un historial materno de cirugía de cadera después de una ruptura prolongada de membranas. La madre es una mujer de 26 años G3P0  grupo A-II Rh + , rubeola equívoca, anticuerpos de hepatitis B negativos, grupo BStreptococcus negativo, Chlamydia trachomatis y Neisseria gonorrhoeae negativo, reagina plasmática rápida no reactiva y virus de la inmunodeficiencia humana negativo.

Ruptura de las membranas es desconocida, pero ocurrió al menos 1 día antes del ingreso . El hallazgo significativo en el momento del parto incluye líquido amniótico espeso, teñido de meconio. El score Apgar al 1 minuto del bebé es 5. Tiene estridor y distres respiratorio.

Se usa la succión DeLee en estómago y se inicia presión positiva continua en la vía aérea. Su score Apgar de 5 minutos mejora a 7 y hace una transición exitosa al oxígeno por cánula nasal. Debido a la ruptura prolongada de membranas, líquido amniótico teñido de meconio y persistencia de dificultad respiratoria, se obtiene un hemocultivo y comienza el tratamiento empírico con ampicilina y gentamicina.
Lo transfieren a UTI donde continúa teniendo estridor en reposo. El estridor empeora con agitación. La radiografía de tórax muestra neumomediastino y neumotórax. Durante los próximos días, continúa requiriendo oxígeno intermitente a través de cánula nasal para mantener su saturación por encima del 90%.

Una dosis de epinefrina racémica y luego albuterol no mejora el estridor. Se alimenta con 47 ml de leche materna o fórmula cada 3 horas. Los hemocultivos siguen siendo negativos y continúa recibiendo gentamicina y ampicilina.

Al día 5, todavía no hay mejoría del estridor, por lo que se lo transfiere a una UCIN nivel 3 para una evaluación adicional. El examen de ingreso muestra un neonato con estridor con retracción intercostal y cianosis intermitente. Tanto la radiografía de tórax original como una radiografía de tórax repetida anteroposterior y lateral son normales.

 

Discusión

 

Diagnóstico

 

 

Figura 1. Ecocardiograma de arcos aórticos derecho e izquierdo.

 

Se consulta a neumólogo pediátrico y se realiza una broncoscopia flexible junto a la cama. Esta revela laringomalacia con edema de aritenoides, traqueomalacia distal más significativa en la carina y desviación hacia derecha mediastinal y atresia de coanas derecha. El neumólogo también plantea dudas sobre la compresión traqueal. Las imágenes iniciales con bario sugieren una compresión esofágica, pero el estudio no se completa debido al empeoramiento del estado respiratorio del recién nacido. Se intuba por insuficiencia respiratoria.

 

Se consulta a la cardiología pediátrica y el resultado de la ecocardiografía sugiere un doble arco aórtico (Figura 1). El angiograma por tomografía computarizada (TC) con reconstrucción 3 D confirma el diagnóstico (Figura 2).

 

 

Figure 2.-    Computed tomography of the chest showing the paired aortic arches encircling the trachea.

 

                                                              

 

 

 

La Condición

 

El doble arco aórtico es una causa rara de estridor en neonatos. Cardiopatía congénita ocurre en cerca de 1 % de los neonatos. 1  Los anillos vasculares representan solo el 1 - 3% de las cardiopatías congénitas porque ocurren en aproximadamente 1 de cada 10.000 nacimientos. 2   Aunque los arcos aórticos dobles son raros, siguen siendo un elemento importante del diagnóstico diferencial del estridor neonatal. La edad promedio en el momento del diagnóstico del anillo vascular es 6 meses 3 por lo que en promedio  un neonato con un anillo vascular típicamente consulta un médico varias veces antes de que se realice el diagnóstico. Por esta razón, es fundamental que los pediatras conozcan esta anomalía y tengan en cuenta su posibilidad en el diagnóstico diferencial del estridor.
Un arco aórtico doble es el resultado de la falla de la regresión del cuarto arco aórtico derecho. 4    En el desarrollo embrionario normal, los arcos aórticos comienzan como un conjunto de 6 arcos perfectamente combinados en la cuarta semana de embriogénesis. Durante las siguientes pocas semanas, estos pares forman las grandes arterias a través del crecimiento y regresión selectivos. Se desconoce qué causa que el cuarto arco falle en regresar sin embargo, algunos síndromes genéticos se asocian con mayores tasas de anillos vasculares incluyendo coloboma del ojo, defectos cardíacos, atresia de coanas, retraso del crecimiento y desarrollo y anomalias de oreja y sordera (CHARGE)   LINK  , síndrome de Down y sindrome Di George. 5         LINK  
 

La presentación clínica de los neonatos con anillos vasculares a menudo está relacionada con la compresión del esófago y / o la tráquea. Esto puede incluir dificultades para comer, vómitos, estridor o dificultad respiratoria. La evaluación de recién nacidos con estridor a menudo se realiza de una manera gradual similar al caso presentado.6

A menudo se obtiene primero la radiografía más a menudo debido a que es una modalidad de diagnóstico de bajo riesgo que permite al médico evaluar el tórax del neonato por otras causas de estridor. La broncoscopia flexible, que puede identificar la ubicación anatómica del defecto de la vía aérea, es típicamente la siguiente prueba.   Esto permite la evaluación de otros tipos de estridor, incluyendo estenosis subglótica, membranas,  hemangiomas de vías respiratorias y compromiso del movimiento de cuerdas vocales. 7

En el caso de un GRN con doble arco aórtico, la compresión de la tráquea puede notarse en la broncoscopia y, si es pulsátil, aumenta la sospecha diagnóstica de anillo vascular.

La angiografía por tomografía computarizada del tórax y la ecocardiografía permiten la confirmación del diagnóstico, así como tambien ayudan en la planificación de la corrección quirúrgica definitiva.8

 

Cuando se realiza el diagnóstico de arco aórtico doble, es importante que el clínico esté al tanto de las asociaciones que tiene con otras anomalías congénitas.

Aproximadamente 50% de los neonatos con doble arco aórtico tienen otra anomalía. La más común es una segunda lesión cardiovascular, que incluye comunicación interventricular, la tetralogía de Fallot o la coartación de la aorta.7 También se han reportado lesiones extracardíacas, que incluyen paladar hendido y estenosis subglótica. 8

 

Tratamiento


La modalidad de tratamiento definitiva para el anillo vascular es la corrección quirúrgica.4 En el caso del arco aórtico doble, está indicada la ligadura quirúrgica de uno de los arcos duplicados. Esto se realiza mediante toracotomía izquierda, a menos que también se corrijan otras malformaciones cardíacas. 4 A menudo, las secciones de uno de los arcos aórticos serán estenóticas o  atrésicas las cuales resentan un sitio natural para la ligadura quirúrgica.

 

Pronóstico

 

Los resultados a largo plazo para niños con anillos vasculares son excelentes. El procedimiento se asocia con baja morbilidad y mortalidad quirúrgica. 4 El hallazgo postoperatorio más común es la traqueomalacia persistente, que generalmente mejora dentro de los primeros 6 meses. 3 El seguimiento después de la corrección de los anillos vasculares encontró que la mayoría de los niños tienen algún grado de anormalidad persistente en sus tests de función pulmonar que duran hasta la adolescencia. 3

Lecciones para el clínico

 

Los neonatos con anillos vasculares pueden presentar síntomas de intolerancia alimentaria, estridor o dificultad respiratoria. El diagnóstico diferencial para estos sínomas es amplio y un enfoque progresivo para la evaluación eliminará las causas comunes de intolerancia alimentaria y dificultad respiratoria e identificará a los neonatos con anomalías vasculares.

 

Referencias

  1. Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T, Mahle WT, Correa A. Prevalence of congenital heart defects in metropolitan Atlanta, 1998-2005. J Pediatr. 2008;153(6):807–813

  2. Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2014

  3. Marmon LM, Bye MR, Haas JM, Balsara RK, Dunn JM. Vascular rings and slings: long-term follow-up of pulmonary function. J Pediatr Surg. 1984;19(6):683–692

  4. Alsenaidi K, Gurofsky R, Karamlou T,Williams WG, McCrindle BW. Management and outcomes of double aortic arch in 81 patients. Pediatrics. 2006;118(5):e1336–e1341

  5. Kau T, Sinzig M, Gasser J, et al. Aortic development and anomalies. Semin Intervent Radiol. 2007;24(2):141–152

  6. Daniel M, Cheng A. Neonatal stridor. Int J Pediatr. 2012;2012:859104 7. Davies M,Guest PJ.Developmental abnormalities of the great vessels of the thorax and their embryological basis. Br J Radiol. 2003;76 (907):491–502

  7. Licari A, Manca E, Rispoli GA, Mannarino S, Pelizzo G, Marseglia GL. Congenital vascular rings: a clinical challenge for the pediatrician. Pediatr Pulmonol. 2015;50(5):511–524